肺部感染？间质性肺炎？原来是它！

  枯燥归纳征(Sjögrensyndrome，SS)是一种侵略外排泄腺体尤以侵略唾液腺和泪腺为主的缓慢本身免疫性疾病。首要体现为口、眼枯燥，还可呈现全身症状，如乏力、低热等。部分患者可累及皮肤、关节、肺、肾、消化体系、血液体系、神经体系等，引起多器官、多体系危害，累器官中有很多淋巴细胞滋润。本病起病多藏匿，临床表现多样。本文将共享一例枯燥归纳征兼并间质性肺炎医治进程。

  患者，男，67岁，2022.5.24因“胸闷原因待查”收入我院心内科。主诉：连续胸闷1个月。

  现病史：近1个月来无显着诱因连续呈现胸闷，活动后胸闷为主，伴心悸，连续发热，体温最高38.0℃，偶有双膝关节痛苦，咳嗽、咳痰，口干；无眼干，皮疹、技工手、雷诺现象，无猖狂齿，无胸痛、咯血，为进一步医治收入心内科。患病以来，神志清，精力尚可，胃纳、睡觉较差差，大小便无殊，体重下降5kg。

  既往史及个人史：“高血压病”病史7年，最高血压180/100mmHg，连续口服“吲达帕胺缓释片1.5mg Qd”，血压操控可。“高尿酸血症”病史12年余。12年前患“肺结核”，规范抗结核医治后临床治好。“颈椎病、腰椎病、枕神经痛”病史11年，曾行关闭医治，后症状可缓解，但头痛、颈部痛苦连续发生。“胃溃疡、糜烂性胃炎”病史8年，7年前行肠镜示“肠息肉”，后走肠息肉切除术。1年半前胃镜发现胃黏膜上皮内瘤变，行内镜下粘膜剥离术。1年前行胃镜示缓慢萎缩性胃炎（K-T分型O1）伴肠上皮化生；肠镜下行结肠息肉骗局器冷切除术。

  T 36.5℃，P 70次/分，R 20次/分，BP 128/80mmHg。患者神志清，皮肤黏膜未见皮疹，全身浅表淋巴结未见肿大。双肺叩诊呈清音，呼吸音粗，中、下肺可闻及Velcro啰音，未闻及干、湿罗音及胸膜冲突音。心律齐，心前区无反常拱起及洼陷，心尖搏动不能明视，未触及心前区震颤及心包冲突感。叩诊心脏相对浊音界无显着扩展。余未见反常。

  术前八项、肝肾功用、凝血功用、血糖、血脂、甲状腺功用、肿瘤标志物等均未见反常。

  心脏冠脉CTA：LAD近段管腔轻度狭隘，中段心肌桥，LCX中远段管腔细微狭隘。

  胸部CT：双肺多发斑片影及条状影，间质性改动；主动脉及冠脉钙化，详见图1。

  1.胸闷原因待查2.高血压病3级(很高危) 3.间质性肺炎? 4.陈旧性肺结核5.缓慢萎缩性胃炎伴肠上皮化生6结肠息肉切除术。

  2022.5.26结合患者现在临床表现、实验室查看及印象学改动，考虑肺部感染或许性大；但经验性给予头孢曲松3g/qd抗感染后作用欠安，遂请呼吸内科会诊，主张转科并尽快行气管镜等查看，扫除感染性疾病或许。

  2022.5.27转科后给予头孢哌酮舒巴坦钠3g/q12经验性抗感染，一起给予氨溴索、多索茶碱及法莫替丁、非那雄胺片等对症医治。完善抗核抗体ANA、抗ENA抗体谱、ANCA两项、风湿三项、IL-6、补体C3/C4、涎液化糖链抗原KL-6、肌炎抗体谱等实验室查看等实验室查看。

  后成果报答：抗核抗体ANA：阳性（核均质型，1:3200） 抗Ro52抗体：阳性（＞400RU/mL），KL-6成果报答：150U/mL，肌炎抗体谱：抗Ro52抗体：阳性（1:30），详见图2~5。

  2023.5.28支气管镜下可见右上叶、右中叶、下叶粘膜润滑，管腔可见少数粘稠排泄物，左上叶固有支、舌叶、左下叶及背段管腔可见少数排泄物（详见图6）；取肺泡灌洗液（BALF）送检涂片、培育、GM实验、结核分支杆菌xpert实验、病原微生物宏基因组测序（mNGS）、体液细胞形态学及掉落细胞学查看；行TBLB肺活检，取左上叶内基底段和左下叶内基底段沉渣送检病理。

  2022.5.29患者现在连续发热，咳嗽，咳痰，给予头孢哌酮-舒巴坦钠后体温较前下降，为加强抗感染力度，加用依替米星0.3g qd联合抗感染，给予氨溴索、多索茶碱及法莫替丁、非那雄胺片、氨基酸等对症支撑医治。约请口腔科、眼科及风湿免疫科等多学科会诊，结合患者临床表现、实验室查看及印象学考虑舍格伦归纳征（枯燥归纳征）或许性大，主张取唾液腺病理活检，清晰确诊。

  2022.5.30考虑患者现在给予抗感染医治后体温逐步正常，停用依替米星，给予甲波尼龙琥铂酸钠40mg qd+硫酸羟氯喹0.2g q12+免疫球蛋白2.5g qd+磺胺等联合医治。给予补钙、抑酸等归纳医治。当日BALF细胞形态学报答：中性粒细胞32%，巨噬细胞5%，淋巴细胞40%，嗜酸性粒细胞23%，详见图3/4；涂片、培育、GM实验、结核Xpert实验及tNGS等均为阴性。

  2023.5.31病理成果报答：1.左下叶内前基底段可见间质纤维化构成，肺泡间质内及腔内可见灶状淋巴细胞，单个浆细胞及嗜酸性粒细胞滋润，同质纤维化伴轻度通明变性，详见图9；2.下唇睡液腺可见唾液腺腺体部分扩张，问质内可见较多淋巴细胞灶状滋润和弥散滋润，少数嗜酸性粒细胞，考虑:枯燥归纳征，详见图10。

  2023.6.21患者现在无显着咳嗽、咳痰症状，活动后胸闷症状较前显着好转，无发热，病况趋于稳定，要求出院。嘱院外口服醋酸片+硫酸羟氯喹+磺胺，一起留意补钙、抑酸及防备感染等，1月后复诊。

  本例患者为晚年男性，连续呈现胸闷，咳嗽，咳痰，伴心悸，连续发热，体温最高38.0℃，入院查白细胞、中性粒细胞占比均正常，CRP、血沉及PCT等升高，胸部CT示：双肺多发斑片影及条状影，间质性改动；主动脉及冠脉钙化，以“胸闷原因待查”收入我院。

  归纳现在材料，考虑肺部感染或许性大，但后续经验性抗感染作用欠安。气管镜取肺泡灌洗液涂片、培育、结核xpert实验及tNGS成果均阴性，根本扫除肺部感染和肺结核或许。

  后进一步实验室查看示抗核抗体ANA：阳性（核均质型，1:3200） 抗Ro52抗体：阳性（＞400RU/mL），结合患者连续咳嗽、咳痰，活动后胸闷伴有发热，口干等症状；胸部CT示双肺外带弥漫性改动，以磨玻璃结节、实变为主等印象学改动；唾液腺病理可见淋巴细胞灶状滋润等，经验性抗感染医治作用，终究临床确诊为“枯燥归纳征”。

  后请风湿免疫科会诊，给予醋酸片+硫酸羟氯喹等联合医治，一起进行抗炎、抑酸维护胃黏膜及对症支撑医治，3周后患者症状较前显着好转，终究出院。因而在临床初始医治作用欠佳时，实验室应活跃与临床交流，完善本身免疫相关项目，帮忙临床尽早清晰病因。

  枯燥归纳征（Sjogren’s syndrome，SS）是一种缓慢炎症性本身免疫性疾病，以侵略泪腺、唾液腺等外排泄腺为主，典型表现为口干、眼干，还可累及肺、肾、消化体系、血液体系、神经体系等，引起全身器官劳累[1]。

  枯燥归纳征的病因现在没有彻底清晰，或许与遗传、病毒感染、性激素水相等有关，为多要素一起作用导致免疫功用紊乱的成果。枯燥归纳征不只表现在口干、眼干等，因为外排泄腺排泄削减，细胞、安排或器官失掉排泄液的濡养，从而呈现猖狂性龋齿等功用妨碍或病变，约50％的患者可呈现龋齿，表现为牙齿逐步变黑，继而小片掉落，终究只留残根[1]。

  枯燥归纳征起病多藏匿，大多数患者很难说出清晰的起病时刻；临床表现多样，病况轻重差异较大[1]。现在枯燥归纳征确诊广泛选用2012年美国风湿病协会提出的枯燥归纳征确诊规范[2]，此外在确诊枯燥归纳征前有必要在外头面部颈部放疗史、丙肝病毒感染、AIDS、结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病及IgG4相关疾病。

  临床上经典的确诊手法是唇腺活检和本身抗体，近年来新的辅佐查看办法如涎腺超声、腮腺动态显像等也被证明对确诊枯燥归纳征有协助，虽然现在没有列入枯燥归纳征的确诊规范，但因其安全、快速、无创性的特色，现在大范围的应用于枯燥归纳征患者病变的评价和确诊[3,4]。

  原发性枯燥归纳征现在尚无彻底治愈办法，常用的对症医治办法是选用涎液和泪液的代替医治以改进口干和眼干症状、运用非甾体抗炎镇痛药减轻肌肉、关节痛、运用糖皮质激素和免疫按捺剂操控炎症反响，这些办法在某些特定的程度上可缓解患者症状，但不可以真实缓解疾病进程，且对其他重要脏器劳累的患者作用欠安[5]。

  原发性枯燥归纳征患者临床上杰出的免疫学改动为高球蛋白血症和多种本身抗体阳性，其间IgG增高较其他本身免疫性疾病更多见，文献报导约50％以上的原发性枯燥归纳征患者有高IgG血症[6,7]；而Bossini等报导60例原发性枯燥归纳征患者中，高IgG血症份额达72％[8]。

  枯燥归纳征详细的发病机制很杂乱，其间与一些炎性因子也有必定的相关性，例如按捺白介素6、白介素17等，经过按捺这些细胞因子可以得到病况的缓解。

  该患者病程中初始抗感染作用欠安，临床表现无明显改进，后期症状加剧，病因不明，经过气管镜取灌洗液进行涂片、培育、GM、tNGS等检测根本扫除感染性要素；后经过ANA、ENA抗体谱等免疫学检测找到依据，终究结合患者临床表现，肺部印象学及病理学等确诊为枯燥归纳征，为后续医治供给有力支撑。

  因而，关于眼干、口干的中晚年患者伴不明原因的胸闷、全身肌肉酸痛、关节痛、重复发热、乏力等症状者，特别当抗感染作用不抱负时，应考虑枯燥归纳征等本身免疫病的或许性，尽早完善ANA、ENA抗体谱等本身抗体相关查看，必要时可行唇部安排活检等病理学查看。假如呈现疑似枯燥归纳征的相关症状者，切勿漫不经心，及早就医，避免延误诊治，提前操控病况，将负面影响降到最低。

  [1]中华医学会风湿病学分会.枯燥归纳征确诊及医治攻略.中华风湿病学杂志,2010,14: 766-767.

  [3]张霞等.枯燥归纳征确诊的新办法：涎腺超声的价值被证明[J].中华内科杂志，2015，11月，54（11）：975.

  [4]向阳，周陆.唾液腺动态显像定量分析对原发枯燥归纳征的确诊及评价病变程度的临床研讨[J].我国全科医学，2013,8月，16（8C）：2809-2812.

上一篇:值班必备！严重心律失常不慌张急救处理一文汇总！

下一篇:烟雾净化系统 焊锡烟雾净化设备